diatheva兔抗人层粘连蛋白A说明书
A型核纤层蛋白是细胞核结构和功能完整性所需的核蛋白。在哺乳动物中,A型蛋白质由核纤层蛋白A和C代表,它们是由同-基因LMNA产生的不同转录本。这种多克隆抗体能够检测全长prelamin A和人Lamin A.
编码: diatheva ANT0072
diatheva ANT0072描述
层粘连蛋白是核纤层的组成部分,核纤层是内核膜核质侧的纤维层,被认为为核包膜提供框架,也可能与染色质相互作用。层粘连蛋白A和C在哺乳动物层中的含量相等。在核组装、染色质组织、核膜和端粒动力学中起重要作用。周围神经系统和骨骼肌的正常发育以及肌肉卫星细胞增殖所必需的。成骨细胞生成和骨形成所必需的。还可以防止脂肪浸润肌肉和骨髓,有助于维持骨骼肌和骨骼的体积和强度。核纤层蛋白A的突变会产生一系列疾病, 统称为“核纤层蛋白病"Hutchinson-Gilford早衰症(HGPS)和限制性皮肤病(RD)两种早衰症(过早衰老)综合征是由于核纤层蛋白A前体prelamin A成熟缺陷弓|起的椎板病。较温和的RD形式也会导致核纤层蛋白A前体的积累。相比之下,大多数椎板病变是由A/C椎板的点突变引起的。根据突变位点,它们表现出多种表型。
附加信媳
200 uL
应用
临床诊断1生命科学
产品类别
研究用试剂
试剂类型
抗体
类别
椎板病.
子类别
多克隆抗人Lamin A和Prelamin A
抗体类型
-抗
免疫原
全长重组Lamin A
尺寸
200 uL
纯度
亲和层析纯化
形液体。 提供100mM柠檬酸钠、50 mM Tris和0.05% v/v式甘油。 中性pH值。
运输/件
运输温度为2-8*C。在+4°C下储存时,抗体可稳定保存储18个月。 对于长达24个月的延长储存,溶液可以在存-20°C 下冷冻在工作等分试样中。避免重复冷冻和解冻循环。
用法
仅供实验室研究使用
资源
兔子
特异性
抗体与细胞系和患者来源样本中低至50 ng Lamin A和
Prelamin A的高亲和力结合与人 Prelamin A和LaminA.
推荐的起始稀释度可能因批次而异。有关批次特定值,